Buongiorno,
dopo ecg e visita cardiologica e successivamente esami genetici, hanno riscontrato a me (38 anni) mio figlio (6 anni) e mia figlia (3 anni) il QT lungo di tipo ereditario tipo LQTS tipo 2.
In famiglia non abbiamo mai avuto eventi avversi tipo svenimenti / morte improvvisa. Mio padre (portatore) si ricorda che i suoi genitori e suoi nonni sono morti oltre gli 85 anni di cause naturali (vecchiaia).
I valori QTc mio e dei miei figli rientrano nella norma <440 eccetto un holter fatto a mio figlio l’anno scorso dove arrivava in un picco a 485.
Ho letto varie linee guida per questa sindrome, a Pavia dove siamo in cura ci “obbligano” a prendere tutti e 3 i betabloccanti.
Volevo capire quanto conta la familiarità negativa a eventi avversi e se è possibile non ricorrere alla terapia ma rimanere monitorati (magari facendo ecg / holter) evitando di prendere dei betabloccanti (specialemente a dei bambini cosi piccoli). Ovviamente anche lo sport sarà moderato. Non vorrei che essendo una malattia con pochi casi, nel dubbio danno la terapia a tutti facendoti vivere in una campana di vetro.
Ovviamente vorrei anche capire i rischi che corro.
Grazie
La patologia del QTc lungo appartiene ad un gruppo di malattie dovute ad errori genetici che si traducono in alterazioni delle proprieta’ elettriche delle membrane cellulari ( canalopatie ). Questo puo’ portare ad instabilita’ elettrica e ad aritmie che, talvolta possono anche compromettere la vita.
Sono riconosciute diverse forme di QTc lungo, almeno 3 principali, che si distinguono per rischio e per risposta ai farmaci.
Il rischio di aritmie è in genere correlato alla lunghezza del QT ed ai dati familiari ( casi di sincopi e morti improvvise ).
Nel caso della vostra famiglia mi sembra molto basso.
La assunzione di un beta bloccante conferisce un certo grado di protezione al quale non si dovrebbe rinunciare, considerata la semplicita’ e la ottima tolleranza alla terapia.
Fidatevi, comunque del centro di Pavia , che è sicuramente uno dei piu’avanzati nel mondo per questo tipo di patologie.
Cordiali saluti
Dott.Flavio Tartagni, gia’ Direttore della Unita’ Complessa di Cardiologia, Ospedale Bufalini , Cesena